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Les maladies lysosomales



Altération de la membrane lysosomale
Ce phénomène est observé dans les cas suivants :
* La silicose :
Les cristaux de silice inhalés vont être phagocyté par les macrophages pulmonaires. Ces cristaux vont établir des liaisons hydrogènes avec la membrane lysosomale et provoque sa rupture et de là la libération des hydrolases. Ces derniers provoquent une inflammation des voies pulmonaires.
* la goutte :
Les cristaux d’urate sodique provoquent une inflammation des articulations suite à une rupture de la membrane des phagosomes.
* La streptococcie :
Maladie infectieuse provoquée par des streptocoques qui par leurs exotoxines dissolvent la membrane lysosomale.

La régurgitation

C’est un déchargement du contenu lysosomale vers l’extérieur ce qui provoque la dégradation des tissus conjonctifs.

Encombrement

La surcharge en composés non digérés à cause de l’inactivation ou l’absence de l’hydrolase spécifiques à la suite d’une mutation génétique.

* Maladie de GAUCHER :
Accumulation d’une sphingolipide non hydrolysé dans les lysosomes du foie et de la rate.
* Maladie de TAY SACHS :
Accumulation du ganglioside GM2 dans les lysosomes du tissu nerveux.

Biogenèse

Les lysosomes se forment de deux façons :
* A partir de l’AG
Les hydrolases sont synthétisées dans le RE puis transitent l’AG qui donnent des vésicules qui constituent par la suite les lysosomes primaires.
* A partir du RE
Les hydrolases sont synthétisées dans le RE puis passe dans le REL à partir du quel bourgeonnent des vésicules pour donner les lysosomes primaires sans transiter par l’AG.
Les lysosomes secondaires se forme par fusion des lysosomes primaires avec des vésicules contenant le substrat.

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